Гемофилия - это группа распространенных геморрагических диатезов, обусловленных наследственным дефицитом коагуляционного компонента фактора VIII или фактора IX. Распро­страненность заболевания составляет 6-12 больных на 100 тысяч населения. Благодаря успе­хам гематологии продолжительность жизни больных увеличилась в среднем с 20 лет до 50 лет.

В зависимости от уровня концентрации в крови больного фактора VIII или фактора IX различают четыре формы заболевания:

Тяжелая форма - характеризуется ранним проявлением кровоточивости, выраженным ге­моррагическим синдромом с частыми посттравматическими спонтанными кровоизлияниями в суставы. Периодически могут возникать кровотечения во внутренние органы. Уровень факторов

VIII и IX в крови больных от 0 до 3%.

Средней тяжести - впервые проявляется в дошкольном возрасте умеренно выраженным геморрагическим синдромом с частыми кровоизлияниями в суставы, мышцы, почечными крово­течениями и другими осложнениями. Уровень факторов VIII и IX в крови больных от 3,1 до 5%.

Легкая форма - отличается более редкими и менее интенсивными кровотечениями, обыч­но возникающими в школьном возрасте после травмы или оперативного вмешательства. В большинстве случаев геморрагический синдром у больных отсутствует. Уровень факторов VIII и

IX в крови больных от 5,1 до 10%.

Скрытая (латентная) Форма длительное время может протекать бессимптомно и выяв­ляться лишь в связи с травмой или оперативным вмешательством. Уровень факторов VIII и IX в крови больных от 10,1 до 25%.

После установления типа гемофилии и ее тяжести в зависимости от циркулирующего VIII и IX фактора проводится патогенетическая терапия. Внедрение в клиническую практику очи­щенных и стандартизованных препаратов (VIII и IX факторов) открыло новые возможности в проведении хирургических вмешательств у больных гемофилией. Суховий М.В. (1993) разрабо­тал комплекс лечебных мероприятий, которые дают возможность проведения оперативных в м е ш а т е л ь с т в у больных гемофилией " А " и "В". Главным звеном является своевременное и адекватное введение препаратов VIII (гемофилия "А") или IX (гемофилия "В") фактора сверты вания крови, полученных из донорской крови. Основным преимуществом его перед применяе­мой ранее консервированной кровью, плазмой является более высокая концентрация и актив­ность в меньшем объеме, что позволяет быстро восполнить дефицит VIII или IX фактора, без перегрузки сердечно-сосудистой системы.

Четко установлен параллелизм между количеством введенного больному фактора VIII или IX и уровнем его активности в циркулирующей крови больного. Это дает возможность рассчитать количество препарата, необходимое для повышения концентрации фактора VIII или IX до необходимого для больного уровня.

Специфическая гемостатическая терапия составляется индивидуально, в зависимости от массы тела больного, тяжести течения гемофилии, метода лечения и вида оперативного вме­шательства. Криопреципитат вводится внутривенно струйно из расчета 40-80 ЕД на 1 кг массы тела больного. Индивидуальная доза криопреципитата рассчитывается по формуле:

Х = (У + М)/100

где: X - необходимое количество криопреципитата в дозах; У - необходимый уровень фактора VIII в %; М - масса тела больного в кг; 100 - содержание активности антигемофильного глобулина (АГГ) в одной дозе.

Криопреципитат вводится каждые 8-12 часов, соответственно его периоду полураспада, с тем, чтобы поддерживать концентрацию фактора VIII или IX на уровне 40-50%, необходимых процессу тромбообразования (Суховий М.В., 1993).

В зависимости от клинического течения осложнений послеоперационного периода доза криопреципитата может увеличиваться. Эффективность антигемофильной терапии оценивает­ся по динамике VIII или IX фактора плазмы крови, который определяется методом тромбопла-стинообразования в течение всего периода лечения. Определяющим фактором хорошего гемо­стаза и гладкого течения послеоперационного периода является степень восполнения фактора VIII или IX на весь период лечения.

В зависимости от длительности луночкового кровотечения концентрация дефицитного фактора значительно снижается, что обусловлено потерей значительной части его вследствие кровопотери.

Это обстоятельство требует дополнительного введения препарата в ранний период ле­чения, в соответствии с его фактическим дефицитом (50-60 ЕД на 1 кг массы тела больного). Особое внимание следует уделять восполнению кровопотери компонентами крови - эритро-массе, альбумину.

В последующие дни доза криопреципитата поддерживается на уровне 20-30%, что соот­ветствует дозе 30-40 ЕД на 1 кг массы тела больного.

При выполнении инфузионной терапии Суховий М.В. (1993) рекомендует наряду со спе­цифическими средствами гемостаза проводить неспецифическую терапию: введение ингибито­ров фибринолиза (контрикал, гордокс), а также иммунокорректоров, препятствующих образова­нию антител к VIII и IX факторам (гидрокортизон, преднизолон). При трансформации гемофилии в ингибиторную форму наиболее эффективно применение лечебного плазмафереза.

Таким образом, адекватная антигемофильная трансфузионная терапия является веду­щим звеном при проведении оперативных вмешательств у больных гемофилией. Без соблюде­ния всех ее принципов и индивидуализации для каждого больного все попытки хирургических вмешательств обречены на неудачу.